hémophilie

Hémophilie – Trouble de la coagulation 

Alors que beaucoup d’entre nous sont hypersensibles à la vue du sang, certaines personnes sont rassurées que toute coupure ou entaille guérira rapidement et ne nécessitera pas l’application d’un sparadrap pendant longtemps.

Néanmoins, pour les personnes atteintes d’hémophilie, où le sang prend plus de temps à coaguler, les entailles, les protubérances, les ecchymoses et le brossage des dents deviennent tous des problèmes plus graves à gérer.

 

Voici tout ce que vous devriez savoir sur ce trouble de la coagulation :

trouble de la coagulation
designua / 123RF
  1. Le terme « Hémophilie » vient du grec ancien

Le mot hémophilie vient du grec ‘Haima’ (qui signifie sang) et ‘philia’ (qui signifie une tendance vers) et décrit la condition génétique dans laquelle le sang ne coagule pas convenablement.

 

  1. L’hémophilie est plus commune chez les hommes

La majorité des personnes atteintes d’hémophilie sont des hommes, étant donné que le gène de la coagulation du sang se trouve sur le chromosome X, que les garçons (XY) reçoivent de leur mère. Les filles (XX) reçoivent normalement un chromosome X sain de leurs pères, et le gène sain est dominant chez elle, ce qui signifie que si elles héritent le gène de l’hémophilie, elles seront plus prédisposées à cette dernière, et peuvent toujours éprouver des problèmes de saignement, tels que des règles abondantes.

 

  1. Les personnes atteintes d’hémophilie saignent plus longtemps

Normalement, lorsque nous saignons, des substances appelées « facteurs » de coagulation dans le sang se combinent avec les plaquettes pour rendre le sang collant, et mettre fin au saignement. Les personnes atteintes d’hémophilie ne saignent pas jusqu’à mourir s’ils ont une entaille – mais étant donné qu’ils ont moins de facteurs de coagulation, elles peuvent saigner plus longtemps.

 

  1. Une grande partie du saignement est interne

Une grande partie du saignement se produit dans les articulations et les muscles – ce qui provoque de la douleur, de la raideur et, éventuellement, des dommages aux articulations. Sans traitement adéquat, les gens peuvent subir des malformations articulaires, et les articulations affectées peuvent éventuellement avoir besoin d’être remplacées.

 

  1. La gravité de l’hémophilie dépend des niveaux des facteurs de coagulation

La gravité des symptômes éprouvés par les personnes souffrant d’hémophilie dépend du niveau de facteurs de coagulation dans le sang : l’hémophilie légère est caractérisée par la présence de 5 à 50% des facteurs de coagulation normaux, l’hémophilie modérée de 1 et 5% et l’hémophilie sévère à 1%.

 

  1. La majorité des cas d’hémophilie sont graves

La personne atteinte d’hémophilie peut avoir de fréquentes douleurs et raideurs articulaires et saigner spontanément, tels que des saignements de nez et des saignements de gencives. Dans le pire des cas, ils peuvent avoir des hémorragies internes graves.

 

  1. Une hémorragie intracrânienne peut survenir dans de rares cas

Cette condition peut survenir chez environ 3% des personnes atteintes d’hémophilie modérée à grave. Une hémorragie intracrânienne est un saignement qui se produit au niveau du crâne, due à une blessure à la tête plus qu’à des saignements spontanés.

Il s’agit d’une urgence médicale et les symptômes à surveiller comprennent : une paralysie des muscles du visage, des vomissements, une raideur de la nuque, de la confusion, des difficultés à parler, des maux de tête sévères et des changements dans la vision. Appelez le SAMU si vous éprouvez ces symptômes.

 

  1. Il existe différents types d’hémophilie

Les types les plus communs sont l’hémophilie A et B, la majorité des cas étant A. On estime qu’un enfant sur 5 000 dans le monde naîtra avec l’hémophilie A, alors qu’une personne sur deux sera née avec l’hémophilie B. Les symptômes sont les mêmes, mais ils sont causés par des problèmes liés à différents facteurs de coagulation.

 

  1. Il n’y a pas de remède définitif mais il y a des traitements

Bien qu’il n’existe pas de remède définitif contre l’hémophilie, il existe deux principaux types de traitements, selon la gravité et le type, ce qui signifie que les personnes atteintes d’hémophilie peuvent mener une vie normale. Le traitement préventif implique des injections régulières des facteurs de la coagulation, tandis que le traitement à la demande prend en charge les épisodes de saignement prolongé.

 

  1. Les sports de contact doivent être évités

Les personnes atteintes d’hémophilie doivent éviter les sports de contact comme le rugby, faire des contrôles réguliers chez le dentiste et avoir une bonne hygiène bucco-dentaire afin d’éviter les maladies des gencives et prendre des précautions lors de la prise de certains médicaments tels que l’ibuprofène et l’aspirine qui peuvent affecter la capacité du sang à coaguler.

 

A votre santé.

 

Source: home.bt.com 

Traduit et adapté par: Aidersonprochain.com

Hémophilie : 10 choses que vous devriez savoir sur ce trouble de la coagulation
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